Kauno klinikų pacientei Loretai, vienintelei Lietuvoje turinčiai itin retą genų mutacijos Chanarin-Dorfman sindromą, Kauno klinikose atlikta sudėtinga kepenų transplantacija. „Kauno klinikose gydomi pačių sunkiausių būklių, taip pat itin retomis ligomis sergantys pacientai, daliai iš jų vienintelis gydymo metodas – kepenų transplantacija, o Loretai atlikta kepenų transplantacijos operacija – vos ketvirtas pasaulyje aprašytas toks šios retos ligos gydymo atvejis“, – teigia prof. Juozas Kupčinskas, Kauno klinikų Gastroenterologijos klinikos vadovas.
Retos ligos sukelta multiorganinė pažaida komandai kėlė daug diskusijų, ar šiai pacientei apskritai galima kepenų transplantacija. „Nežinojome, su kokiais iššūkiais susidursime tiek operacijos metu, tiek po jos, tačiau daugiadalykė komanda pasiryžo atlikti tokio tipo operaciją pirmąjį kartą Lietuvoje“, – sako doc. Irena Valantienė, Kauno klinikų Gastroenterologijos klinikos Gastroenterologijos skyriaus vadovė.
Kepenų transplantacijos operaciją atliko Chirurgijos klinikos Kasos, kepenų ir tulžies chirurgijos skyriaus vadovas doc. Tomas Vanagas ir abdominalinės chirurgijos gydytojas prof. Žilvinas Dambrauskas, gydytojų anesteziologų komandai vadovavo gydytoja Vilma Traškaitė-Juškevičienė. Pooperacinę pacientės priežiūrą užtikrino Kauno klinikų Intensyvios terapijos klinikos vadovas doc. Tomas Tamošuitis ir gydytoja anesteziologė reanimatologė prof. Dalia Adukauskienė. Paciente iki šiol rūpinasi ir ją konsultuoja gydytojas gastroenterologas dr. Mindaugas Urba. Dalis profesionalios daugiadalykės komandos, prisidėjusios prie Loretos gydymo, nepaminėta, tačiau kiekvieno iš jų atliekamas darbas ir indėlis į geresnę pacientės savijautą – ypatingai svarbus.
Loreta į Kauno klinikų specialistų rankas pateko dar 2021 metais dėl įgimto odos sausumo, sąnarių skausmų, klausos sutrikimų, mažakraujystės, kūno raumenų silpnumo. „2023 metų spalį būnant renginyje mane ištiko insultas, po kurio keliavau iš ligoninės į ligoninę, iš sanatorijos į sanatoriją. Galiausiai atvykus į Kauno klinikas, man buvo atlikti išsamūs tyrimai ir nustatyta tikroji negalavimų priežastis“, – savo istorijos pradžią pasakoja moteris.
Docentė prisimena, kad tuomet Loreta atvyko pasikonsultuoti su gydytoju gastroenterologu dėl naujai atsiradusio kepenų funkcijos nepakankamumo šalia visų kitų lėtai progresuojančių odos, reumatologinių, neurologinių nusiskundimų. „Atlikus ištyrimą, pacientei nustatyta toli pažengusi metabolinio kepenų suriebėjimo sukelta kepenų cirozė su progresuojančiu kepenų veiklos nepakankamumu ir visomis galimomis komplikacijomis“, – teigia doc. I. Valantienė.
Nepaisant to, Loretai Kauno klinikų gydytojai genetikai taip pat nustatė itin retą Chanarin-Dorfman sindromą – pasaulyje registruota kiek mažiau nei 120 šio sindromo atvejų. „Dėliojant ligos dėlionę, nustačius kepenų cirozės priežastį, vertinant ir kitų sistemų pažaidą, pacientė buvo konsultuota gydytoju genetikų, kurie ir nustatė šį itin retą genetinį sindromą, išsivysčiusį dėl geno mutacijos, lemiančios lipidų apykaitos sutrikimą, – pasakoja docentė. – Dėl šios ligos lipidai nusėda įvairiuose organuose, įskaitant odą, raumenis, kepenis, centrinę nervų sistemą, kraujo ląsteles“.
Kliniškai ši reta liga pasireiškia ichtioze (sutrikusio odos ragėjimo liga), kepenų pažaida iki kepenų cirozės, klausos, regos, raumenų pažeidimais. Visos šios ligos išraiškos buvo diagnozuotos Loretai.
„Kauno klinikų Gastroenterologijos klinika nuo 2022 metų yra Europos retų kepenų ligų ERN-RARE-LIVER tinklo tikroji narė. Šis tinklas vienija retų kepenų ligų ekspertus iš visos Europos, o mūsų centre prižiūrimi ir gydomi retomis kepenų ligomis sergantys pacientai iš visos Lietuvos“, – priduria prof. J. Kupčinskas.
Nuodugniai atlikus visus reikalingus tyrimus, įvertinus galimas rizikas, pasitarus su paciente, nutarta įtraukti ją į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą – tai tapo vieninteliu šansu moteriai išgyventi. „Pacientė donorinių kepenų laukė keletą mėnesių. Atsiradus tinkamam organų donorui Loreta į Kauno klinikas atvyko sunkios būklės, labiausiai ją vargino skysčio kaupimasis pilve, jį nuolat turėdavome išleisti“, – apie pacientės būklę prieš transplantaciją pasakoja docentė Valantienė.
„Operacija buvo labai sudėtinga, aš buvau išsekusi. Tačiau turėjau labai aiškų tikslą – troškimą gyventi, būti su vaikais, mama. Viską iškenčiau, atlaikiau, dabar metas pradėti mankštintis, – šypsosi moteris. – Nuoširdžiai dėkoju visiems medikams, ypatingai gydytojui gastroenterologui dr. Mindaugui Urbai, kuris paskatino mane tikėti ir iki šiol rūpinasi mano sveikata.“
Docentė priduria, kad gydymo sėkmę lėmė profesionalus didelės daugiadalykės komandos darbas, pacientės optimistiškas nusiteikimas ir tvirtas tikėjimas, padedantis nepasiduoti baimei.
2000-ųjų metų birželį Kauno klinikose atlikta pirmoji kepenų transplantacijos operaciją. Viso per 24 metus Kauno klinikose atlikta daugiau nei 100 tokių operacijų. Vien per praėjusius metus Kauno klinikų medikai atliko 14 kepenų transplantacijų.
Kauno klinikų informacija
.jpg)
